Acquired angioedema with C1 inhibitor deficiency (AAE-C1INH) is a very rare condition of bradykinin-mediated angioedema. One of its major complications is potentially life-threatening, laryngeal edema. We report a 53-year-old woman with AAE-C1INH proposed for an elective broncofibroscopy. The direct stimulation caused by broncofibroscopy poses a high risk of angioedema, thus presenting an anesthetic challenge. Due to the risk of death, it is essential to adopt preventive measures. Short-term prophylaxis was performed, and the acute treatment was readily available. A well-structured multidisciplinary periprocedural plan makes it possible to safely approach the airway, in a remote area of the hospital.

O angioedema adquirido com deficiência de inibidor de C1 (AAE-C1INH) é uma condição muito rara de angioedema mediado por bradicinina. Uma de suas principais complicações é o edema laríngeo potencialmente fatal. Relatamos uma mulher de 53 anos com AAE-C1INH proposta para uma broncofibroscopia eletiva. A estimulação direta causada pela broncofibroscopia apresenta alto risco de angioedema, apresentando-se assim como um desafio anestésico. Devido ao risco de morte, é imprescindível a adoção de medidas preventivas. A profilaxia de curto prazo foi realizada e o tratamento agudo estava prontamente disponível. Um plano periprocedimento multidisciplinar bem estruturado possibilita a abordagem segura da via aérea, em uma área remota do hospital.