Resumo
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica rara que afeta, principalmente, crianças previamente hígidas, na faixa etária entre seis e trinta e seis meses, caracterizada pela presença de opsoclonia (movimentos oculares rápidos, irregulares, horizontais e verticais), mioclonias que podem afetar tronco, extremidades ou face e ataxia cerebelar. Pode ser considerada uma síndrome paraneoplásica pela associação com neuroblastomas, ganglioneuroma e raramente hepatoblastomas. Foi objetivo deste artigo apresentar os aspectos mais relevantes da síndrome de Kinsbourne, bem como a técnica anestésica usada para ressecção de tumor de mediastino em uma criança portadora desta síndrome. RELATO DO CASO: Criança de um ano e cinco meses com diagnóstico de tumor do mediastino posterior portadora de síndrome de Kinsbourne. Pré-medicação com midazolam oral. Indução da anestesia com sevoflurano, óxido nitroso, fentanil e rocurônio. Manutenção da anestesia com sevoflurano, óxido nitroso, fentanil e rocurônio. Reversão do bloqueio neuromuscular com neostigmina associado à atropina. Analgesia pós-operatória com o uso de dipirona, cetoprofeno e morfina. Levada para a Unidade de Terapia Intensiva extubada, com parâmetros hemodinâmicos e respiratórios estáveis. Alta da UTI quatro dias após a cirurgia e alta hospitalar no sétimo dia de pós-operatório sem intercorrências. Anátomo-patológico evidenciou para ganglioneuroblastoma. CONCLUSÕES: A síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica rara. As drogas usadas em nosso paciente mostraram ser seguras e permitiram uma anestesia sem intercorrências. Drogas que desencadeiam ou agravam opsoclonia e mioclonias, como cetamina e etomidato, deverão ser evitadas nesses pacientes.
Palavras-chave
ANESTESIA, Especialidade, pediátrica, DOENÇAS, Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia
Abstract
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Kinsbourne syndrome is a rare neurological disorder that primarily affects children previously healthy and aged between 6 and 36 months. It is characterized by opsoclonus (rapid, irregular, horizontal and vertical eye movements) and myoclonus that may affect trunk, limbs or face, and cerebellar ataxia. It may be considered a paraneoplastic syndrome by association with neuroblastomas, hepatoblastomas and, rarely, ganglioneuromas. The aim of this paper was to present the most relevant aspects of Kinsbourne syndrome, as well as the technique used for resection of mediastinal tumor in a child with this syndrome. CASE REPORT: Child, 1 year and 5 months, with a diagnosis of posterior mediastinal tumor and Kinsbourne syndrome. Premedicated with oral midazolam. Anesthesia induced with sevoflurane, nitrous oxide, fentanyl, and rocuronium. Maintenance of anesthesia with sevoflurane, nitrous oxide, fentanyl, and rocuronium. Neuromuscular block reversal with neostigmine combined with atropine. Postoperative analgesia with the use of dipyrone, morphine, and ketoprofen. Taken to the intensive care unit extubated, with stable hemodynamic and respiratory parameters. ICU discharge four days after surgery and hospital discharged on the seventh postoperative day without complications. Anatomopathological examination revealed ganglioneuroblastoma. CONCLUSIONS: Kinsbourne syndrome is a rare neurological disorder. The drugs used in our patient proved safe and allowed an uneventful anesthesia. Drugs that trigger or aggravate opsoclonus and myoclonus, such as ketamine and etomidate, should be avoided in these patients.
Keywords
Anesthesia, Pediatrics, Neurology, Opsoclonus-Myoclonus Syndrome
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