Brazilian Journal of Anesthesiology
https://bjan-sba.org/article/doi/10.1590/S0034-70942010000500011
Brazilian Journal of Anesthesiology
Clinical Information

Alergia ao látex em paciente com síndrome de Kabuki: relato de caso

Latex allergy in a patient with Kabuki syndrome: case report

Vera Coelho Teixeira; Maria Amélia Neves; Roberto Almeida de Castro

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942010000500011 Braz J Anesthesiol, vol.60, n5, p.544-550, 2010
PDF Português
PDF English
Downloads: 0
Views: 1040

Resumo

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O conhecimento do profissional de Anestesiologia sobre aspectos específicos de pacientes portadores de síndromes raras é uma necessidade crescente, já que cada vez mais esses pacientes são levados aos centros cirúrgicos. O objetivo é descrever um caso de alergia ao látex ocorrido em um desses pacientes com diagnóstico da Síndrome de Kabuki, cujos aspectos ainda não foram completamente esclarecidos, alertando os anestesiologistas quanto à possibilidade dessa associação. RELATO DO CASO: Paciente de 11 anos com diagnóstico de Síndrome de Kabuki foi admitida para exérese de lesões de partes moles. Apresentava histórico de reações alérgicas prévias após procedimentos cirúrgicos de pequeno porte. Com a necessidade da realização de um novo procedimento, após avaliação pré-anestésica, foi encaminhada a um alergologista, que a submeteu a testes cutâneos que confirmaram a hipótese de alergia ao látex. Foi levada mais uma vez ao centro cirúrgico para exérese das lesões, sob anestesia geral. Foram tomadas todas as precauções, com o objetivo de evitar novas manifestações clínicas. O procedimento transcorreu sem intercorrências e a paciente recebeu alta no mesmo dia, sem apresentar qualquer tipo de complicação, o que reforçou ainda mais o diagnóstico. CONCLUSÕES: A Síndrome de Kabuki parece ter um curso relativamente benigno em sua história natural. Entretanto, há muitos aspectos ainda a serem esclarecidos e, portanto, não se descarta a possibilidade da associação dessa patologia com outras condições que interessam ao anestesiologista. Essa descrição tem por objetivo alertar quanto ao risco da associação dessa síndrome com a alergia ao látex. Para tanto, deve-se incentivar, na avaliação pré-anestésica desses pacientes, a realização de uma anamnese bem feita, com a análise de outros fatores predisponentes que não a síndrome per se

Palavras-chave

ANESTESIA, Geral, AVALIAÇÃO, DOENÇAS, Genética, COMPLICAÇÕES

Abstract

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The knowledge of anesthesiologists of specific aspects of patients with rare syndromes is a growing need since those patients are increasingly taken to the operating room. The objective of this report was to describe a case of latex allergy in a patient with Kabuki Syndrome, whose aspects have not been completely explained, alerting anesthesiologists for the possibility of this association. CASE REPORT: This is an 11 years old patient with the diagnosis of Kabuki syndrome, admitted for removal of soft tissue lesions. She had a history of allergic reactions after small surgeries. Since she needed to undergo another procedure, after the pre-anesthetic evaluation the patient was referred to an allergist who confirmed, after skin tests, that the patient had latex allergy. She was taken to the operating room for removal of those lesions under general anesthesia. All precautions were taken to avoid new clinical manifestations. Intercurrences were not observed during the procedure and the patient was discharged on the same day without any complications, which reinforced the diagnosis. CONCLUSIONS: Kabuki syndrome seems to have a relatively benign course. However, it has many aspects that remain to be cleared and, therefore, the possibility of its association with other condition that might be important for the anesthesiologist exists. The objective of this report was to alert for the risk of its association with latex allergy. For such, during the pre-anesthetic evaluation, a good anamnesis with analysis of predisposing factors other than the syndrome itself should be stimulated

Keywords

ANESTHESIA, General, EVALUATION, DISEASES, Genetic, COMPLICATIONS

References

Niikawa N, Matsuura N, Fukushima Y. Kabuki make-up syndrome: a syndrome of mental retardation, unusual facies, large andprotruding ears, and postnatal growth deficiency. J Pediatr. 1981;99:565-569.

Kuroki Y, Suzuki Y, Chyo H. A new malformation syndrome of long palpebral fissures, large ears, depressed nasal tip, and skeletal anomalies associated with postnataldwarfism and mental retardation. J Pediatr. 1981;99:570-573.

Niikawa N, Kuroki Y, Kajii T. Kabuki make-up (Niikawa-Kuroki) syndrome: a study of 62 patients. Am J Med Genet. 1988;31:565-589.

Adam MP, Hudgins L. Kabuki syndrome: a review. Clin Genet. 2004;67:209-219.

Kawame H, Hannibal C, Hudgins L. Phenotypic spectrum and management issues in Kabuki syndrome. J Pediatr. 1999;134:480-485.

Milunsky JM, Huang JM. Unmasking Kabuki syndrome: chromosome 8p22-8p23.1 duplication revealed by comparative genomic hybridization and BAC-FISH. Clin Genet. 2003;64:509-516.

Lebenbom-Mansour M, Oesterle JR, Ownby DR. The incidence of latex sensitivity in ambulatory surgical patients: a correlation of historical factors with positive serum immunoglobin E levels. Anesth Analg. 1997;85:44-49.

Allarcon JB, Malito M, Linde H. Alergia ao látex. Rev. Bras. Anestesiol. 2003;53:89-96.

Hepner DL, Castells MC. Latex allergy: an update. Anesth Analg. 2003;96:1219-1229.

Sussman G, Talo S, Dolovich J. The spectrum of IgE-mediated responses to latex. JAMA. 1991;265:2844-2847.

5dceade30e88250766bf58f2 rba Articles
Links & Downloads
2352-2291 (Electronic) 0104-0014 (Printed)
Braz J Anesthesiol ©2024 All rights reserved.

Braz J Anesthesiol

Share this page
Page Sections