Airway management can be difficult in surgeries of patients with mucopolysaccharidosis. We performed a retrospective review of 31 surgeries performed between 2015 and 2019. The mean age of the patients was 127.6 months. MPS-IV and MPS-VI were the most frequent subtypes. Orthopedic surgeries were the most common surgery type. Difficult intubation was seen in 10 procedures. All patients with difficult intubation were aged over 36 months. Video laryngoscopy was the most common intubation method. Seventeen patients were followed up in the intensive care unit. Although video laryngoscopy seems to be a safe method in these patients, one should always be prepared for alternative methods.

O manejo das vias aéreas pode ser difícil em cirurgias de pacientes com mucopolissacaridose. Realizamos uma revisão retrospectiva de 31 cirurgias realizadas entre 2015 e 2019. A média de idade dos pacientes foi de 127,6 meses. MPS-IV e MPS-VI foram os subtipos mais frequentes. As cirurgias ortopédicas foram o tipo de cirurgia mais comum. Intubação difícil foi observada em 10 procedimentos. Todos os pacientes com intubação difícil tinham idade superior a 36 meses. A videolaringoscopia foi o método de intubação mais comum. Dezessete pacientes foram acompanhados na unidade de terapia intensiva. Embora a videolaringoscopia pareça ser um método seguro nesses pacientes, deve-se estar sempre preparado para métodos alternativos.