Merosin-deficient muscular dystrophy is caused by an autosomal recessive mutation on laminin-α2 gene characterized by severe progressive muscle weakness associated with neuromuscular scoliosis and restrictive lung disease. In this case report, we describe an alternative airway approach performed in a child with anticipated difficult airway and merosin-deficient muscular dystrophy. Significant anesthetic implications may increase the perioperative risk, requiring accurate knowledge to anticipate an adequate management and provide patient-safety strategies.

A distrofia muscular deficiente em merosina é causada por uma mutação autossômica recessiva no gene da laminina-α2, caracterizada por fraqueza muscular progressiva grave associada à escoliose neuromuscular e doença pulmonar restritiva. Neste relato de caso, descrevemos uma abordagem alternativa das vias aéreas realizada em uma criança com via aérea difícil prevista e distrofia muscular deficiente em merosina. Implicações anestésicas significativas podem aumentar o risco perioperatório, exigindo conhecimento preciso para antecipar um manejo adequado e fornecer estratégias de segurança ao paciente.