Brazilian Journal of Anesthesiology
https://bjan-sba.org/article/doi/10.1016/j.bjane.2013.07.011
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Anesthetic management for surgery of esophagus atresia in a newborn with Goldenhar's syndrome

Manejo anestésico para cirurgia de atresia de esôfago em um recém-nascido com síndrome de Goldenhar

Rosana Guerrero-Domínguez; Daniel López-Herrera-Rodríguez; Inmaculada Benítez-Linero; Antonio Ontanilla

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Abstract

BACKGROUND AND OBJECTIVES:: Goldenhar's syndrome is a polymalformative condition consisting of a craniofacial dysostosis that determines difficult airway in up to 40% of cases. We described a case of a newborn with Goldenhar's syndrome with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula who underwent repair surgery.

CASE REPORT:: We report the case of a 24-h-old newborn with Goldenhar's syndrome. He had esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. It was decided that an emergency surgery would be performed for repairing it. It was carried out under sedation, intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula, to limit the air flow into the esophagus, and possible abdominal distension. Following complete repair of the esophageal atresia and fistula ligation, the patient was transferred to the intensive care unit and intubated under sedation and analgesia.

CONCLUSIONS:: The finding of a patient with Goldenhar's syndrome and esophageal atresia assumes an exceptional situation and a challenge for anesthesiologists, since the anesthetic management depends on the patient comorbidity, the type of tracheoesophageal fistula, the usual hospital practice and the skills of the anesthesiologist in charge, with the main peculiarity being maintenance of adequate pulmonary ventilation in the presence of a communication between the airway and the esophagus. Intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula deals with the management of a probably difficult airway and limits the passage of air to the esophagus through the fistula.

Keywords

Goldenhar's syndrome, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Difficult airway, Fibrobronchoscope

Resumo

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS:: A síndrome de Goldenhar é um quadro de polimalformação que consiste em uma disostose craniofacial que determina uma via respiratória difícil em até 40% dos casos. Nós descrevemos um caso de um recém-nascido com síndrome de Goldenhar com atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica para a qual foi feita cirurgia de reparo.

RELATO DE CASO:: Apresentamos o caso de um recém-nascido de 24 horas de vida com síndrome de Goldenhar. Ele apresentava atresia de esôfago, com fístula traqueoesofágica distal. Decidiu-se por uma cirurgia de emergência para reparo. Ela foi feita sob sedação, intubação com fibrobroncoscópio distal à fístula, para limitar passagem do ar para o esôfago e possível distensão abdominal. Após o reparo completo da atresia de esôfago e ligadura da fístula, o paciente foi transferido para a unidade de terapia intensiva e intubado com sedoanalgesia.

CONCLUSÕES:: O achado de um paciente com síndrome de Goldenhar e atresia de esôfago supõe uma situação excepcional e um desafio para os anestesiologistas, pois o manejo anestésico depende da comorbidade do paciente, do tipo de fístula traqueoesofágica, da prática hospitalar habitual e das habilidades do anestesiologista responsável, sendo que a peculiaridade principal é manter uma ventilação pulmonar adequada na presença de uma comunicação entre a via respiratória e o esôfago. A intubação com fibrobroncoscópio distal à fístula resolve o manejo da via respiratória provavelmente difícil e limita a passagem de ar para o esôfago através da fístula.

Palavras-chave

Síndrome de Goldenhar, Fístula traqueoesofágica, Atresia de esôfago, Via respiratória difícil, Fibrobroncoscópio

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